Sclérose Latérale Amyotrophique dans le Giennois : à propos de 12 patients - 27/03/18
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Résumé |
Introduction |
La sclérose latérale amyotrophique trouve une incidence importante dans certains régions du monde. L’environnement fait partie des hypothèses physiopathologiques. Une origine paranéoplasique est peu citée mais resterait probable.
Objectifs |
Observer et décrire les différentes formes de début, la comorbidité et les facteurs environnementaux présents.
Méthodes |
Il s’agit d’une étude descriptive de novembre 2013 à novembre 2017 d’une série de patients diagnostiqués Maladie de Charcot faisant partie du Loiret Est, suivis à l’hôpital de Gien.
Résultats |
La moyenne d’age est de 65 ans avec un Sex-Ratio de 1. Six patients présentent une forme pseudo-bulbaire. Une seule forme à début monomyélique est présentée par la plus jeune de nos patients (41 ans). L’étude génétique faite chez deux patients est revenue sans mutation. Trois patients présentent un cancer. Deux patients sont sportifs de haut niveau. Sept patients sont décédés avec une moyenne de survie de 2ans après le diagnostic. Le secteur est une zone agricole avec présence de centrales nucléaires.
Discussion |
La sclérose latérale amyotrophique est sporadique dans la majorité des cas. Les formes héréditaires sont de 5 à 10 % généralement autosomiques dominantes. Plusieurs hypothèses sont restées en discussion notamment les intoxications aux métaux lourds, les pesticides en milieu agricole et les traumatismes physiques. L’hypothèse paranéoplasique reste très contreversée.
Conclusion |
La maladie de Charcot est une maladie dégénérative de pronostic sévère qui parfois donne des tableaux débutants atypiques. Certaines hypothèses physiopathologiques restent à ce jour très contreversées.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Environnement, Dégénérescence, Motoneurone
Plan
Vol 174 - N° S1
P. S52-S53 - avril 2018 Retour au numéro
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